先天分并指变形一般需手术医治,手术纠正并指的意图是树立满足的指蹼形状和避免手指继发委曲挛缩。
两个以上手指部分或悉数组织成分先天分病理相连,属先天分并指变形(congenital syndactyly),是仅次于多指变形的常见手部先天分变形,Buck-Gramcko(1988)报导其发生率约为0.33‰~0.5‰,对折患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1。宗族遗传发病的状况较常见(20%-40%),多数是常染色体显性遗传。
遗传要素,包含染色体缺点或基因反常。并指变形的宗族性发病并不稀有,遗传方式一般是常染色体显性遗传。
①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指空隙皮肤宽窄纷歧,X线片示并指间边界清楚,故又称为软组织性并指。
②复杂性并指:两指或多个手指间除有接连的皮肤软组织相连外,还有指骨间的交融,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。
③复合性并指:即并指兼并其他变形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。
单纯性彻底并指、单纯性不彻底并指、复杂性彻底并指、复杂性不彻底并指、复合性并指。
临床表现多种多样,有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼交融在一起的骨性并指。既可所以独自呈现的并指变形,也可能是其他变形的症状之一,如Apert综合征、裂手变形和短指变形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,乃至五指并连。中环指并指最为多见(50%),其次是环小指(30%)、示中指(15%),拇指和示指并指罕见(5%),约对折患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同,有的部分并连,有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长,有的并连两指呈穿插样;有的并指只要一条肌腱、神经、血管制;有的两指并连严密,末节指骨及指甲也并连在一起,还有的并指掌骨合二为一,但较粗大。
先天分并指变形一般需手术医治,手术纠正并指的意图是树立满足的指蹼形状和避免手指继发委曲挛缩。详细手术需遵从以下准则:
应根据并指变形的方式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。对关节不在同一水平的并指,影响手指的屈伸活动,以及末节指骨交融在一起的并指,如不及时分隔将会影响手指的发育和功用,可在1-3岁时实施手术。如系2或3指的单纯性不彻底并指,因手术简略,术后不需长时间固定,可在6个月今后手术。
实施并指的分指术,应将并连的手指彻底别离至正常的指蹼基底处。正常的指蹼应有适当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶,占近节指骨长度的1/3-1/2。
正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧,在掌指横纹处与掌侧皮肤相连,其宽度约在1cm左右。分指术中杰出的指蹼重建是一个要害,指蹼成形的术式许多,现在多以双翼皮瓣法重建更契合生理,作用杰出。
别离并指间的皮肤应作成锯齿状切开,避免作直线切断,不然,会构成皮肤直线瘢痕挛缩。并指分指后的创面,不能强行在张力下闭合,而需用全厚皮片移植,避免引起瘢痕增宽增多,或导致部分皮肤坏死,乃至全指坏死。
在别离末节时,需一起在指腹部分切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣,并彼此错开,别离掩盖两个骨质显露的创面,留意其血循环;然后在皮下组织瓣上植皮。末节骨质显露需使用部分皮瓣掩盖,假如周围有软组织掩盖也可植皮修正。
在手术次第的组织上,纠正骨变形,纠正拇、示指变形组织在前面,中、环指并指或环、小指并指组织在后面。多个手指并连,要分次手术纠正,先将中心相连的手指分隔,今后再将附近的另一手指分隔,避免形成中心手指缺血坏死。
并连严密的手指或多指并连在一起的变形,常伴有血管神经的变异,术前要考虑充沛,一起考虑到肌腱神经等条件后,再行手术。多个手指并连血运较差时,可采用分期手术别离的方法。
我院骨科在先天分手足变形纠正医治方面,从前期的术前评估到术中各种手足变形的医治战略,以及后期患儿的长时间随访等方面有着非常丰富的经历,能够为患儿供给科学、专业、有用的医治计划。
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